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異常型プリオン蛋白が内臓などにも分布することを発見

2016年09月30日

 長崎大学医歯薬学総合研究科の西田教行教授(感染分子解析学分野)の研究チームと>佐藤克也教授(運動障害リハビリテーション学分野)の研究チームは共同で、「孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病」患者の様々な臓器にプリオン活性があることを発見しました。
>>  プリオン病は、異常型プリオン蛋白(たんぱく)が中枢神経系に蓄積することで認知症や 運動障害を引き起こす致死性の疾患です。人間が発症するプリオン病は、発症要因により、「孤発性」「遺伝性」「獲得性」に分類されますが、いずれにおいても中枢神経系に高い感染性が認められており、これまで感染性を持つのは神経系組織だけとされてきました。しかし最近になり、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病では、輸血によって感染し発症したと思われるケースが英国で報告されています。
>>  本研究では、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病患者の剖検時に採取した臓器(脳、脾臓、肝臓、腎臓、肺、副腎)において、1gあたり105〜107のプリオンシード活性があることが明らかとなりました。
>> プリオンシード活性とは正常型プリオン蛋白を異常型へと変化させる特質を「Real-time quaking induced conversion assay (RT-QuIC)法」(※1)で定量したものです。
>>  この結果、患者の脳以外の各臓器にもプリオンは存在し、その活性は脳の1000分の1以下と低いながらも感染源になる可能性が示唆されました。今後、症例数を増やして慎重に検討していく必要がありますが、RT-QuIC法によるドナー検査は移植医療等の安全性向上に寄与しうると考えられます。
>> 

 今回の研究成果は、米国の科学誌『Cell』と英国の医学誌『Lancet』が共同で発行するオンライン医学誌『EBioMedicine』で、8月24日に発表されました。 >> ※1:RT-QuIC法は、リコンビナントプリオン蛋白に異常型プリオン蛋白を含むサンプルをシードとして加えて撹拌を繰り返すことで、シード依存的なアミロイド形成を促進させます。厳密にはシード活性と感染性がイコールではない可能性があります。 >>   >>   >> 発表論文:Hanae Takatsuki, et al. EBioMedicine. 2016Prion-seeding activity is widely distributed in tissues of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease patients>> 和訳:プリオンシード活性は孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病患者の様々な臓器に分布する >>  
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